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罕见2022/9/13 21:45:19 |
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讯，据最新消息，我国67% 罕见病用药已纳入医保，这便大大减轻了患者的用药负担！确实，很多罕见病医治的成本是非常高的，纳入医保之后，很多家庭看到了希望。很多人就问了：什么是罕见病？罕见病的是什么原因导致的呢？下面我们一起来了解。
我国67% 罕见病用药已纳入医保
67% 罕见病用药已纳入医保
截至目前，已有2860种药品进入国家医保目录，国内67% 的已上市罕见病用药都在其中，大大减轻了患者的用药负担。10年间，我国医保参保人数从5.4亿增加到13.6亿。同时，我国建成了全世界规模最大的基本医疗保障网。为了一个更高质量、更可靠的全民医疗保障体系，国家一直在努力！
罕见病，指那些发病率极低的疾病。罕见疾病又称“孤儿病”，在中国没有明确的定义。根据世界卫生组织（WHO）的定义，罕见病为患病人数占总人口的0.65‰～1‰的疾病。世界各国根据自己国家的具体情况，对罕见病的认定标准存在一定的差异。例如，美国将罕见病定义为每年患病人数少于20万人（或发病人口比例小于1/1500）的疾病；日本规定，罕见病为患病人数少于5万（或发病人口比例为1/2500）的疾病，中国台湾则以万分之一以下的发病率作为罕见病的标准。
2019年2月，国家卫生健康委宣布建立全国罕见病诊疗协作网，以加强中国罕见病管理，提高罕见病诊疗水平。
截至2022年2月，全球已知的罕见病有7000多种。中国有2000多万罕见病患者，每年新增患者超20万。
常见罕见病：
罕见病
1、白化病
是由于不同基因的突变，导致黑色素或黑色素体生物合成缺陷，从而表现为皮肤、眼睛、毛发等色素缺乏的一种遗传病症。白化病患者的皮肤和毛发呈白化现象，易晒伤、大多有眼球震颤、怕光、低视力等现象，目前无有效的治疗方法。
2、肢端肥大症
是脑下垂体因增生或肿瘤而引起生长激素分泌过多引起的皮肤及骨骼异常增生性疾病。未成年人发病引起巨人症，成年人发病表现为皮肤弥漫性肥大增厚，面部皮肤纹理增粗，皱纹加深，鼻唇沟增宽，舌、嘴唇变厚。同时垂体肿瘤压迫导致器官病变且恶性肿瘤发生率也会相应增加，寿命缩短。发病率6～18人/百万。
3、特发性肺动脉高压病
是一种罕见的心血管病，发病率每年1～2人/百万，女性发病率较高。60% 的患者表现为呼吸困难、气喘、胸痛等，病情严重的出现心包积液，导致右心衰竭，只能卧床不起。患者平均年龄在30岁左右，目前是不可治愈的重度慢性疾病。
罕见病
4、苯酮尿症
缺乏丙酮酸羟化酶，苯丙氨酸只能靠转氨生成苯丙酮酸，患者尿中排出大量苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对神经有毒害，使智力发育出现障碍。新生儿患病的机率约是5万分之一，一年约有6～7个患有此种病症的新生儿出生。
5、线粒体病
是由线粒体DNA或核DNA缺陷引起。基因缺陷导致了线粒体呼吸链上的功能蛋白或结构蛋白发生改变，丧失了原有的功能，使能量合成受阻，从而出现一系列的症状，常见的有癫痫、偏头痛、痴呆、偏盲、四肢酸痛且活动后乏力明显、视力下降、眼睑下垂、神经性耳聋以及身材矮小、糖尿病、心肌病、白内障等。
讯，在我国南方一些湖水干旱比较严重的时候，我国的塔克拉玛干沙漠竟然现大片罕见湖泊！这样罕见的情况不禁会让人胡乱猜测，甚至有人觉得可能是某种征兆，那么，到底是什么原因呢？据气象分析称，可能是当地夏天气温偏高，冰川融水偏多，然后叠加降雨导致。
塔克拉玛干沙漠现大片罕见湖泊
塔克拉玛干沙漠现湖泊
新疆塔里木河最近河水漫溢到附近的塔克拉玛干沙漠中，罕见形成了众多湖泊。据气象分析师分析，这可能是当地夏季气温偏高，塔里木河流域上冰川融水偏多，再叠加上降雨导致的，是降雨以及冰雪融水共同作用的结果。
这种景象的出现，也应注意到其背后的问题——全球变暖下冰川融化增多造成的生态破坏和降雨量增加带来的灾害，像今年8月上旬由于气温偏高，融雪加上降雨就导致了塔里木河的干流及其支流发生了超警洪水。
塔克拉玛干沙漠河流情况：
塔克拉玛干沙漠河流
塔克拉玛干沙漠东西长约1000余公里，南北宽约400多公里，总面积337600平方公里，分布在新疆四个地区界内：巴音郭楞、阿克苏、喀什、和田，是中国境内最大的沙漠，故被称为“塔克拉玛干大沙漠”，也是全世界第二大的流动沙漠仅次于阿拉伯半岛的鲁卜哈利沙漠（65万平方千米），流沙面积世界第一。
沙漠四周，有叶尔羌河、塔里木河、和田河和车尔臣河贯穿两岸，由于塔里木盆地是一个内流水系盆地，从周围山脉而来的全部径流都聚集在盆地自身之中，为河流和地下水层供水。
沙漠下面的地下水多半有持续不断的水道，从西面流向东部的罗布泊。由于降雨量小蒸发率高，降雨对于滋润沙漠和给地下水供水微不足道。
昆仑山水系河流渗透到沙漠中达100～200公里，逐渐在沙漠中干涸。只有和田河穿越沙漠腹地，在夏季偶然可将水流注入塔里木河。
气候特点：
沙漠
塔克拉玛干沙漠，系暖温带干旱沙漠，酷暑最高温度达67.2℃，昼夜温差达40℃以上；平均年降水不超过100毫米，最低只有四五毫米；而平均蒸发量高达2500～3400毫米。
塔克拉玛干沙漠的气候温暖适度，是明显大陆性的，年最高气温为39℃。年降水量极低，从西部的38毫米到东部的10毫米不等。夏季气温高，在沙漠的东缘可高达38℃。
东部地区7月份平均气温为25℃。冬季寒冷：1月份平均气温为-9～-10℃，冬季所达到的最低温度一般在-20℃以下。全年有1/3是风沙日。由于整个沙漠受西北和南北两个盛行风向的交叉影响，风沙活动十分频繁而剧烈，流动沙丘占80% 以上。
据测算低矮的沙丘每年可移动约20米，近一千年来，整个沙漠向南伸延了约100公里。
西部地区夏季盛行北风和西北风。这两种气流在位于克里雅河最北端的沙漠中心附近相会后，造成复杂的环流系统，这一点清楚地反映在沙丘的形状上。
春季，当地表沙变暖时，上升气流发展，东北风特别强烈。在此期间，强飓风尘暴常常发生，使大气充满沙尘，可高达海拔3962米。从其他方向来的风也将尘雾扬入空中，几乎终年笼罩着塔克拉玛干沙漠。
白天，塔克拉玛干赤日炎炎，银沙刺眼，沙面温度有时高达70～80度，旺盛的蒸发，使地表景物飘忽不定，沙漠旅人常常会看到远方出现朦朦胧胧的“海市蜃楼”。
讯 梅里雪山是迪庆藏族自治州徳钦县境西部一座庞大的雪山群，位于云南省迪庆藏族自治州德钦县西边怒江与澜沧江之间，平均海拔在6000米以上，称为“太子十三峰”，它是世界自然遗产“三江并流”的主要自然景观之一。梅里雪山常年云雾笼罩，这组3月25日拍摄的图片，月亮尚未落山，太阳已经升起，形成了罕见自然奇观“日月同辉”的极致景象。
这是3月25日清晨拍摄的梅里雪山“日月同辉”景观。
“梅里”一词为 徳钦藏语mainri”汉译，意思是“药山”，因盛产各种名贵药材而得名。
3月25日清晨拍摄的梅里雪山“日月同辉”景观。
公园总面积为960平方公里，地处滇、川、藏三省结合部，是大香格里拉旅游区和三江并流世界自然遗产腹心地，是国家AAAA级景区。
3月25日清晨拍摄的梅里雪山“日月同辉”景观。
海拔6740米的主峰至今仍是人类未能征服的“处女峰”，也是唯一一座因文化保护而禁止攀登的高峰。
3月25日清晨拍摄的梅里雪山“日月同辉”景观。
扩展阅读：
观赏梅里雪山的理想季节是10-5月的冬春季，最佳季节是10月底后，天气晴朗，空气洁净，透明度高，常能看到主峰(卡瓦博格峰)。
其他时间，要看运气。一般在清晨太阳刚出来的时候，更容易看到雪山。但梅里雪山气候瞬息万变，卡瓦格博峰突现的机会也不少。有的游客在丽江看天气，雨则不动，晴即前往，结果往往事与愿违，其实看山是一种心灵的感受，尤其是看神山。一种正确的思想是不太关心时间和天气，而是带一颗心，去看神山。
导语：世界上总是出现各种稀奇古怪的东西，长相如此的令人匪夷所思。它们大都是因为基因突变造成的。近日，广东江门一老渔民捉到一条怪鱼，嘴如鳄鱼长满两排尖牙。大鱼通体黑色，肚皮是白色。鱼身长大约75厘米，鱼嘴细长。捕捉了近20年渔的他顿时被震惊了。引来邻居街坊前来围观。
老渔民捉到怪鱼 罕见稀物鳄鱼嘴鱼儿身
3月15日消息，广东江门，家住新会区大鳌镇红卫村的梁先生，昨天下午三点左右跟朋友一起乘小渔船在西江上捕鱼。一网下去，突然觉得网沉甸甸的，梁先生觉得一定网上来一条大鱼。岂料收网后，提上了一条怪鱼。梁先生捉鱼20多年，从未见过这种怪鱼。周围的渔民也表示，从来没有见到过。
下午5点半，在梁先生的带领下，记者来到大鳌镇红卫村见到了这条鱼。大鱼通体黑色，肚皮是白色。鱼身长大约75厘米，鱼嘴细长。梁先生捏着它的鱼鳃处，鱼嘴张开，露出满满两排尖牙。下午5点半，在梁先生的带领下。
记者来到大鳌镇红卫村见到了这条鱼。大鱼通体黑色，肚皮是白色。鱼身长大约75厘米，鱼嘴细长。梁先生捏着它的鱼鳃处，鱼嘴张开，露出满满两排尖牙。梁先生向记者表示，因为不知道这是什么鱼，所以不太敢食用，暂时会放在饭店的玻璃鱼箱中供客人观赏。
导语：自然现象是指由大自然的运作规律自发形成的的某种状况，其完全不受人为主观能动性因素影响。地球上有许多奇特的自然现象极具魅力，一些罕见的自然现象更释放出大自然独有的绚丽，我们除了对大自然抱有一个敬畏之心之外，更惊叹于它的鬼斧神工。
北极光
1、北极光
北极光这种令人惊异的神秘光线是地球大气层中的气态微粒与进入地球大气层的太阳带电粒子发生碰撞的结果，通常出现在每年春分接近北极的地区，它呈现出许多绚丽的色彩，但以绿色和粉色为主。
死亡冰柱
2、死亡冰柱
死亡冰柱是地球南北极海域发生的一种大自然现象。其形成过程为：当南北极的温度降低到一定程度后(一般为零下几十度)海水里面的盐分被析出，而海水发生结冰的现象，并且呈柱状向海底延伸，冰柱所到之处海洋生物被冻死。
卡塔通博闪电
3、卡塔通博闪电
卡塔通博闪电是地球上最大、持续时间最长的闪电，这种闪电现象非常罕见，仅发生在地球上一个地点——委内瑞拉卡塔通博河口，当时热锋和冷锋交汇将构成闪电形成的完美状态。
月虹
4、月虹
月虹顾名思义，即是在月光下出现的彩虹，又叫黑夜彩虹、黑虹。由于是由月照所产生的虹，故通常只见于夜晚。且由于月照亮度较小的关系，月虹也通常较为朦胧，且通常出现于月亮反方向的天空。
水龙卷
5、水龙卷
水龙卷是一种偶尔出现在温暖水面上空的龙卷风，这张照片则是一幅较清晰的水龙卷影像。饱含水气快速旋转的气柱状水龙卷，其危险的程度并不亚于龙卷风。
绿色闪光
6、绿色闪光
绿色闪光这种独特现象通常出现在日出或者日落，是由大气层光线被扭曲和折射所致。大气层像一个棱镜，分离光线成为不同色彩，当太阳完全从地平线上升起，光谱的不同色彩将重叠，导致光谱对肉眼不可见。绿色闪光一次仅持续数秒时间。
日晕
7、日晕
日晕是一种大气光学现象，是日光通过卷层云时，受到冰晶的折射或反射而形成的。当光线射入卷层云中的冰晶后，经过两次折射，分散成不同方向的各色光。
冬雪惊雷
8、冬雪惊雷
冬雪惊雷形成的内部机制与普通的雷暴相似，都是湿润空气上升而成。低空的湿气遭遇高空冷空气，两者结合导致了闪电与雷暴。降雪期间，近地面的气温通常不会太高，正因如此，冬雪惊雷才如此罕见。
阵旋风
9、阵旋风
阵旋风是一种短暂的龙卷风，完全从雷暴中分离出来，通常会带来有规律的龙卷风。阵旋风的强度不同于龙卷风，它的形成是由于倾盆大雨将暴风雨中的冷空气一起带下来。雨水推动着冷空气向下猛烈地冲击地面，而后喷射出一阵风，从而形成了阵旋风。当地面上有大量的冷风混合着热空气形成的时候，剧烈的阵旋风通常会随之形成。阵旋风通常只持续几分钟，但仍然会对周围的环境造成严重的破坏。
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讯 最近，周至殿镇的徐先生在田峪景区发现了一种叫做“死亡之花”的植物，株高十多厘米，一簇一簇的生长，浑身晶莹剔透，非常罕见。徐师傅说他是在山上树林下的腐叶上见到，不知为何物。
植物专家说，其实这种植物叫做水晶兰，鹿蹄草科，浑身没有叶绿素，所以不能进行光合作用，靠吸收腐叶上的营养生存，无毒。
虽然在秦岭地区分布较广，但因为生长在人迹罕至的山林，所以实属比较罕见的植物。
什么是死亡之花
因为水晶兰浑身晶莹剔透，全身没有叶绿素，从不进行光合作用，是靠着腐烂的植物来获得养分。所以在坊间也有“死亡之花”的说法。
